ALS(筋萎縮側索硬化症)という病気を御存じですか?

ホーキング博士が罹っている病気といえば、
お分かりの方もいらっしゃるかも知れません。
私なりに、なるべく分かりやすく説明したいと思います。

<どういう病気?>
それは、筋肉を動かす神経の病気です。
神経には、多くの種類がありますが、
そのうち、随意筋をつかさどる運動神経が侵されます。
随意筋とは、自分の意志で動かすことのできる筋肉のことで、
たとえば、歩く筋肉、食事する筋肉、話す筋肉、呼吸する筋肉などです。

そういった筋肉を動かす神経が侵されるため、
しだいに、筋力が低下して、筋肉が萎縮してしまいます。
その結果、体を動かすことも、話すことも、食事も、呼吸も困難になって来ます。

感覚や、意識、その他、眼球運動や、内臓の機能、
性機能などは正常を保たれます。

<原因は?>

原因は特定されていません。
遺伝子異常という説もありますが、不明です。
また、ALSは、90%以上が弧発性で、ほとんどALSの家族歴はありません。
つまり、多くの場合、家族に同様の病歴がないと言うことです。

<発症時期と頻度は?>
発症年令は30〜50歳代で、男性に多く、発症率は10万人に1〜2人。
日本では、現在、4千人の患者さんがいるといわれています。

<治療は?>
現在のところ、ALSの進行をとめ、治す薬はないとされています。
進行を遅らす薬の研究が多くなされ、
アメリカで、95年ALSの新薬(グルタミン酸拮抗薬リルゾール)
という生存期間を有意に延長させる薬)が発売がされ、
日本でも最近許可されたらしいです。
多くの場合、ALSの治療は、痛みに対する鎮痛剤や、
不眠に対する睡眠薬といった対症療法が主流です。

<どういう経過をたどるの?>
症状の進行は人により異なりますが、
発症から、死亡まで、3〜5年といわれています。
が発症以来20年以上御健在の方もいらっしゃいます。
体の各部から、全身へと筋肉が侵されて、最後は、呼吸筋にいたり
、呼吸不全でなくなることがありますが、
人工呼吸器を装着することで、生存期間を延長させることができます。
もっと、詳しく知りたい方は、ALS関連の書籍を参考にして下さい。


http://www.arsvi.com/0y/als.htm
ALSに関してのいろんな情報、及び関連サイトが掲載されています。


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